去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的说明书:用法用量,副作用和注意事项

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的说明书:用法用量,副作用和注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为去纤苷钠、Defitelio，是一种用于治疗特定肝静脉闭塞病（VOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的用法用量、副作用以及注意事项，以帮助患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

一、去纤苷的基本信息

1. 适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

2. 主要成分与剂型

去纤苷的主要成分是去纤苷，剂型为注射剂，规格为200mg/2.5mL（80mg/mL）。

3. 价格

爱尔兰生物制药公司爵士制药生产的去纤苷原研药，价格约为5310美元一盒。

二、去纤苷的用法用量

1. 推荐剂量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病的症状和体征没有消失，则继续使用直至消失或最多60天。

2. 给药方式

去纤苷必须在输注前稀释，稀释后的浓度应在4mg/mL至20mg/mL之间。稀释后的溶液在2小时内给药。使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管。

3. 剂量调整

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循医生建议。在使用去纤苷之前，需确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。

三、去纤苷的副作用

1. 最常见的不良反应

去纤苷最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。

2. 严重不良反应

去纤苷可能增加出血风险，特别是在有活动性出血的患者中。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗可能增加出血的风险。在接受去纤苷治疗的患者中，还可能出现过敏反应，如皮疹、荨麻疹和血管性水肿。

四、去纤苷的注意事项

1. 出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象，如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

2. 过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

3. 特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

4. 药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性。由于出血风险增加，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。

5. 贮存方法

去纤苷应储存在20°C-25°C下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。

去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞病的药物，但使用时需严格遵循医嘱，注意药物的用法用量、副作用以及注意事项，以确保用药安全有效。