去纤苷(Defitelio)的说明书

去纤苷是一种用于治疗肝静脉闭塞病（VOD）的药物。VOD是一种罕见但严重的肝脏疾病，其特征是肝静脉的狭窄或阻塞，导致肝内血液回流受限。这种疾病通常与骨髓移植、化疗或放疗等治疗方式相关。目前去纤苷没有在国内上市，本文就去纤苷的适应症、用法用量、副作用、禁忌、临床疗效等进行了详细说明。

(一)适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植(HSCT)后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病(VOD)，也称为窦状静脉阻塞综合征(SOS)。

(二)用法用量

1.推荐剂量

(1)成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，基线体重定义为患者在造血干细胞移植(HSCT)准备方案前的体重。

(2)使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病(VOD)的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病(VOD)消失或最多60天。

2.管理说明

(1)去纤苷必须在输注前稀释。

(2)在使用去纤苷之前，确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。

(3)在2小时内持续静脉注射去纤苷。

(4)使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液(USP)或0.9%氯化钠注射液(USP)冲洗静脉给药管(外周或中央)。

(5)不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

3.制备说明

(1)用5%葡萄糖注射液(USP)或0.9%氯化钠注射液(USP)稀释去纤苷至浓度为4mg/mL-20mg/mL的浓度。稀释后的溶液在2小时内给药。

(2)小瓶不含抗菌防腐剂，仅供单个患者使用。部分用过的小瓶应丢弃。稀释后的去纤苷溶液如在室温下保存，应在4小时内使用;如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。一次最多可配制四剂去纤苷溶液。

(3)制备说明：

①根据患者的基线体重(造血干细胞移植准备方案前的体重)确定去纤苷的剂量(mg)和瓶数。

②计算所需的去纤苷体积，从药瓶中提取该体积，并将其添加到装有0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的输液袋中。使最终浓度为4mg/mL-20mg/mL。

③轻轻混合输液溶液。

④在溶液和容器允许的情况下，给药前应目视检查注射药物是否有颗粒物质和变色。只能使用没有可见颗粒的透明溶液。根据稀释剂的种类和数量，稀释后的溶液的颜色可能从无色到淡黄色不等。

(三)适用人群

成人和儿童患者。妊娠期、哺乳期女性以及老年患者在医生指导下用药。

(四)禁忌症

去纤苷禁止在以下情况下使用：

(1)同时给予全身抗凝或纤溶治疗。

(2)已知对去纤苷或任何辅料过敏。

(五)副作用

最常见的不良反应(发生率≥10%且与因果关系无关)是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。

(六)注意事项

1.出血

(1)去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植(HSCT)后VOD患者的出血风险;有活动性出血的患者不能使用去纤苷;监测患者是否有出血迹象;如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

(2)同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗(不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线)可能增加出血的风险。在去纤苷治疗前停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

2.过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。请密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

(七)治疗效果

一项多中心、随机、安慰剂对照的研究发现，在接受肝移植的患者中，去纤苷/去纤维钠治疗组相对于安慰剂组在28天的生存率方面有显著提高。此外，去纤苷/去纤维钠还表现出减轻SOS/VOD严重程度、改善肝功能，并在减少移植相关并发症方面呈现出趋势。

(八)药物相互作用

抗血栓剂

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物(如肝素或阿替普酶)的药效学活性。由于出血风险增加，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。

(九)储存条件

储存在20°C-25°C下；允许在15°C-30°C的温度下进行运输。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。