去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为去纤苷钠、去纤维钠，是一种用于治疗特定疾病的药物。本文将详细介绍去纤苷的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项，以便读者更好地了解和合理使用这一药物。

适应症与功效

适应症范围

去纤苷主要用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。这一适应症表明，去纤苷在缓解VOD症状、改善患者生存质量方面具有重要作用。

功效与作用机制

去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，从而改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，缓解HVOD的症状。其独特的作用机制使得去纤苷在治疗VOD方面具有显著疗效。

去纤苷的适应症明确，功效显著，为VOD患者提供了新的治疗选择。

用法用量

推荐剂量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。这一剂量方案确保了药物的有效性和安全性。

使用时长

使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病（VOD）消失或最多60天。这一使用时长规定有助于确保药物发挥最佳疗效。

去纤苷的用法用量严格规定，旨在确保患者的治疗安全和效果。

副作用

常见不良反应

去纤苷最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。这些副作用虽然常见，但通常可逆，且不会严重影响患者的治疗体验。

严重不良反应

虽然去纤苷的耐受性通常良好，但在某些情况下，患者可能出现严重的过敏反应，如皮疹、荨麻疹和血管性水肿。这些反应需要立即就医处理，以避免病情恶化。

去纤苷的副作用虽然存在，但通常可管理和控制，患者应密切关注自身反应，并及时就医。

注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中，可能出现过敏反应。这些反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。特别是有既往接触史的患者，应密切关注是否出现过敏反应。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但对于老年患者，没有足够数据表明其是否与年轻受试者不同。

去纤苷在使用过程中需注意出血风险、过敏反应以及特殊人群用药等事项，以确保患者的治疗安全和效果。在用药过程中，患者应严格遵循医嘱，并密切关注自身反应。