去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书:医保价格,适应症,用法用量,副作用和注意事项

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书:医保价格,适应症,用法用量,副作用和注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为去纤苷钠，是一种用于治疗特定疾病的药物。本文将详细介绍去纤苷的医保价格、适应症、用法用量、副作用以及注意事项，以帮助读者更全面地了解这种药物。

一、去纤苷的基本信息

去纤苷是一种用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD的药物。它通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。去纤苷的商品名为Defitelio，由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产。

价格与上市信息

去纤苷的价格约为5310美元一盒。该药物于2013年获得欧洲药品管理局批准上市，并于2016年获得美国食品药品监督管理局批准上市。然而，去纤苷尚未在中国上市，也没有进入中国医保，市面上目前没有仿制药。

适应症与适应靶点

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病，也称为窦状静脉阻塞综合征。其适应靶点包括PAI-1、tPA和vWF。

二、去纤苷的用法用量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病消失或最多60天。

给药方式与稀释

去纤苷必须在输注前稀释，使用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液稀释至浓度为4mg/mL-20mg/mL的浓度。稀释后的溶液在2小时内给药。

剂量调整与停药

剂量调整，包括暂时或永久停用去纤苷，应遵循医生建议。如果出现出血等严重不良反应，应立即停药并就医。

三、去纤苷的副作用

去纤苷的常见副作用包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血等。这些副作用的发生率较高，且可能与药物的使用有关。如果出现这些副作用，应及时告知医生并寻求帮助。

严重不良反应

去纤苷可能增加出血风险，特别是在有活动性出血的患者中。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗也可能增加出血风险。如果出现严重出血或其他严重不良反应，应立即停药并就医。

四、用药注意事项

在使用去纤苷时，需要注意以下几点事项，以确保用药的安全和有效。

出血风险

去纤苷可能增加出血风险，特别是在有出血倾向的患者中。在使用去纤苷前，应评估患者的出血风险，并采取必要的预防措施。如果出现出血等严重不良反应，应立即停药并就医。

过敏反应

在使用去纤苷过程中，可能出现过敏反应，如皮疹、荨麻疹和血管性水肿等。如果出现过敏反应，应立即停药并就医。有既往接触史的患者应特别注意过敏反应的发生。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但老年患者使用去纤苷的数据不足。

去纤苷是一种有效的治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD的药物。然而，在使用去纤苷时，需要注意其副作用和注意事项，以确保用药的安全和有效。如果出现任何不适或疑问，应及时告知医生并寻求帮助。

在使用去纤苷前，请务必咨询医生或药师的建议，并遵循医生的指导进行用药。同时，也应注意观察自己的身体状况，如有任何不适或异常，应及时就医。