去纤苷(Defibrotide)的详细说明书

去纤苷(Defibrotide)的详细说明书

去纤苷（Defibrotide），商品名为Defitelio，是一种用于治疗特定条件下肝小静脉闭塞病（HVOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的相关信息，包括其基本信息、适应症、用法用量、不良反应、注意事项等，以便患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

一、基本信息

名称与生产

去纤苷，英文名Defitelio，由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产。该药物尚未在中国上市，也未进入中国医保，市面上目前没有仿制药。

上市与批准

去纤苷于2013年10月18日获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病。2016年3月30日，去纤苷再获美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD。

二、适应症与用法用量

适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

用法用量

成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病（VOD）消失或最多60天。

三、药物特性与贮存

药物特性

去纤苷的主要成分为去纤苷，剂型为注射剂。其性状为透明，淡黄色至棕色溶液，装于单个患者使用的玻璃小瓶中。

贮存方法

去纤苷应储存在20°C-25°C下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。

四、用药注意事项

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。应密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

去纤苷作为一种治疗肝小静脉闭塞病的有效药物，其使用需严格遵循医嘱和用药指南。患者和医护人员应充分了解去纤苷的适应症、用法用量、不良反应及注意事项，以确保用药的安全性和有效性。在使用过程中，如出现任何不适或异常反应，应及时就医并咨询专业医生。