去纤苷(Defibrotide)的说明书:适应症,用法用量,不良反应和注意事项

去纤苷(Defibrotide)的说明书:适应症,用法用量,不良反应和注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为Defitelio，是一种用于治疗特定条件下肝小静脉闭塞病（HVOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的适应症、用法用量、不良反应以及注意事项，以帮助患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

适应症

去纤苷主要用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也被称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。该药物通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，从而缓解HVOD的症状。

适应靶点

去纤苷的作用靶点包括PAI-1、tPA和vWF，这些靶点在凝血和纤溶系统中起着重要作用。

主要成分与剂型

去纤苷的主要成分是Defibrotide，其剂型为注射剂，规格为200mg/2.5mL（80mg/mL）。

用法用量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，通过静脉输注给药，每次输注时间为2小时。剂量应根据患者的基线体重（即HSCT准备方案前的体重）来计算。治疗应至少持续21天，如果21天后VOD的症状和体征没有消失，则继续使用直至VOD消失或最多60天。

给药说明

去纤苷必须在输注前稀释至4mg/mL-20mg/mL的浓度。稀释后的溶液应在2小时内给药。在给药前后，应使用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管。

制备与储存

去纤苷的制备包括根据患者的基线体重确定剂量和瓶数，计算所需体积，并将其添加到装有稀释液的输液袋中。稀释后的溶液在室温下应在4小时内使用，冷藏条件下应在24小时内使用。储存时，应储存在20°C-25°C下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。

不良反应

去纤苷最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。在用药过程中，医护人员应密切监测患者的反应，如有严重不良反应，应立即停药并采取相应的治疗措施。

注意事项

在使用去纤苷时，需要注意出血风险、过敏反应以及药物相互作用等问题。

出血风险

去纤苷可能增加出血风险，特别是在有活动性出血的患者中。在使用去纤苷前，应确认患者没有临床上严重的出血现象，并在使用过程中监测出血迹象。如果发生出血，应停药并治疗潜在病因。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。对于有既往接触史的患者，应密切关注过敏反应的发生。如发生严重过敏反应，应立即停药并按标准护理治疗。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物的药效学活性，禁忌与抗血栓或纤溶药物同时使用，以避免增加出血风险。

去纤苷是一种有效的治疗HVOD的药物，但在使用过程中需要严格遵循医嘱，注意监测不良反应和药物相互作用。患者和医护人员应充分了解药物的适应症、用法用量、不良反应以及注意事项，以确保用药的安全和有效。