去纤苷(Defibrotide)的详细说明书:医保价格,作用功效,用法用量,注意事项

去纤苷(Defibrotide)的详细说明书:医保价格,作用功效,用法用量,注意事项

去纤苷（Defibrotide），商品名Defitelio，是一种用于治疗特定条件下肝小静脉闭塞病（HVOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的医保价格、作用功效、用法用量以及注意事项，帮助患者和家属更好地了解和使用这一药物。

一、去纤苷的基本信息

1. 别称与生产厂家

去纤苷的中文名称为去纤苷，英文名称为Defitelio，其他别称包括去纤苷钠、去纤维钠。该药物由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，是原研药。

2. 上市与医保情况

去纤苷于2013年10月18日获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病。2016年3月30日，去纤苷再获美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。然而，去纤苷尚未在中国上市，也没有进入中国医保，市面上目前没有仿制药。

3. 价格信息

去纤苷的价格约为5310美元一盒。由于药物价格可能随时间和地区而变化，建议患者在购买前咨询当地药店或医院以获取最新价格信息。

二、去纤苷的作用功效

1. 适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

2. 药理作用

去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了HVOD患者的生存率，且耐受性良好。

三、去纤苷的用法用量

1. 推荐剂量

成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植（HSCT）准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病（VOD）消失或最多60天。

2. 给药方式

去纤苷必须在输注前稀释，使用配备0.2μm在线过滤器的输液器输注稀释的去纤苷溶液。在给药前后立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉给药管（外周或中央）。不要在同一静脉内同时给药去纤苷和其他静脉注射药物。

四、去纤苷的注意事项

1. 出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植（HSCT）后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

2. 过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中出现过敏反应，包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。应密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

3. 特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养，因为可能发生严重的不良反应，包括母乳喂养的婴儿出血。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

去纤苷是一种有效的治疗肝小静脉闭塞病的药物，但使用时需严格遵循医嘱，注意监测不良反应。患者和家属应充分了解药物的信息，确保用药安全有效。