去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书

去纤苷，商品名为Defitelio，是一种用于治疗特定条件下肝小静脉闭塞病（HVOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的相关信息，包括其基本信息、适应症、用法用量、不良反应、注意事项等，以便患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

一、去纤苷的基本信息

去纤苷，英文名称为Defitelio，也被称为去纤苷钠、去纤维钠。它由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，价格约为5310美元一盒。去纤苷于2013年获得欧洲药品管理局批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病，并于2016年获得美国食品药品监督管理局批准上市。

去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了HVOD患者的生存率，且耐受性良好。

1. 适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

2. 剂型和性状

去纤苷的剂型为注射剂，性状为透明、淡黄色至棕色溶液，装于单个患者使用的玻璃小瓶中。

二、去纤苷的用法用量

去纤苷的用法用量需严格遵循医嘱，以确保用药的安全性和有效性。

1. 推荐剂量

成人和儿童患者去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。

2. 用药时长

使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病消失或最多60天。

三、去纤苷的不良反应和注意事项

在使用去纤苷时，患者和医护人员需密切关注其不良反应和注意事项，以确保用药的安全。

1. 不良反应

去纤苷最常见的不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血等。这些反应的发生率较高，但多数情况下是可控的。如果出现严重的不良反应，应立即停药并就医。

2. 注意事项

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象。同时，去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用可能增加出血的风险，因此在去纤苷治疗前应停用抗凝药物和纤溶药物。

四、用药注意事项

在使用去纤苷时，患者和医护人员还需注意以下几点：

1. 药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物的药效学活性，因此禁忌与抗血栓或纤溶药物同时使用。如果必须使用其他药物，应在医生的指导下进行，并密切监测患者的反应。

2. 特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。儿科患者的安全性和有效性已得到证实，但老年患者的数据不足。

3. 贮存方法

去纤苷应储存在20°C-25°C下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。稀释后的溶液如在室温下保存，应在4小时内使用；如在冷藏条件下保存，应在24小时内使用。

去纤苷是一种有效的治疗肝小静脉闭塞病的药物，但在使用过程中需严格遵循医嘱，并密切关注其不良反应和注意事项。通过合理的用药和监测，可以确保去纤苷的安全性和有效性，为患者带来更好的治疗效果。

在使用去纤苷时，患者和医护人员应保持良好的沟通，及时反馈用药过程中的任何不适或异常反应。同时，也应定期进行相关的检查和评估，以确保病情的稳定和改善。