去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的说明书:适应症,用法用量,不良反应和注意事项

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的说明书:适应症,用法用量,不良反应和注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为去纤苷钠、去纤维钠，是一种用于治疗特定肝静脉闭塞病（VOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的适应症、用法用量、不良反应以及注意事项，帮助大家更好地了解和合理使用这一药物。

适应症

去纤苷主要用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。这一适应症已经得到了欧洲药品管理局（EMA）和美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。

肝静脉闭塞病（VOD）

肝静脉闭塞病是一种严重的并发症，常见于造血干细胞移植后的患者。该病可导致肝脏血管阻塞，进而影响肝脏功能，严重时甚至危及生命。去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，从而有效缓解VOD的症状。

用法用量

去纤苷的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，通过静脉输注给药，每次输注时间不少于2小时。治疗应至少持续21天，如果21天后VOD症状未消失，可继续使用直至症状消失或最多60天。

给药方式

去纤苷必须在输注前稀释，稀释后的溶液浓度应在4mg/mL至20mg/mL之间。稀释后的溶液应在2小时内使用，以确保药物的稳定性和有效性。在给药前后，应用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管，以避免药物残留。

不良反应

去纤苷的常见不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血等。这些反应的发生率较高，但多数情况下可通过调整剂量或对症治疗得到缓解。

出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，从而增加出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷。同时，去纤苷与全身抗凝或纤溶治疗药物（不包括用于常规维持或重新开放中心静脉线）的联合使用也可能增加出血风险。因此，在使用去纤苷前，应停用抗凝药物和纤溶药物，并考虑延迟使用去纤苷，直到抗凝作用减弱。

注意事项

在使用去纤苷时，需特别注意患者的出血情况、过敏反应以及药物相互作用。以下是一些关键的注意事项：

出血监测

应密切监测患者是否有出血迹象，如牙龈出血、皮肤瘀斑等。如果使用去纤苷的患者出现出血，应立即停用药物，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中，可能出现过敏反应，如皮疹、荨麻疹和血管性水肿等。特别是对有既往接触史的患者，应密切关注其过敏反应。如果发生严重的过敏反应，应立即停止使用去纤苷，并按照标准护理进行治疗。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性，从而增加出血风险。因此，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。如果必须联合使用，应在医生的指导下进行，并密切监测患者的出血情况。

去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞病的药物，但在使用过程中需严格遵循医嘱，注意监测患者的出血情况和过敏反应，并避免与其他可能增加出血风险的药物同时使用。通过合理使用去纤苷，可以有效缓解VOD症状，提高患者的生存率和生活质量。