去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书:医保价格,作用功效,用法用量,注意事项

去纤苷(Defibrotide)去纤苷钠的详细说明书:医保价格,作用功效,用法用量,注意事项

去纤苷（Defibrotide），也被称为去纤苷钠，是一种用于治疗特定疾病的药物。本文将详细介绍去纤苷的医保价格、作用功效、用法用量以及注意事项，以帮助大家更好地了解和合理使用这一药物。

一、医保价格与基本信息

1. 医保价格

去纤苷由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，价格约为5310美元一盒。然而，需要注意的是，去纤苷尚未在中国上市，也没有进入中国医保，因此目前在中国市场上没有仿制药。

2. 基本信息

去纤苷于2013年获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病（HVOD）。2016年，它再次获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准，用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝脏VOD。

二、作用功效与适应症

1. 作用功效

去纤苷通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。临床试验结果显示，与历史对照相比，去纤苷显著提高了HVOD患者的生存率，且耐受性良好。

2. 适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

三、用法用量与剂型

1. 用法用量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病消失或最多60天。

2. 剂型

去纤苷的剂型为注射剂，规格为200mg/2.5mL（80mg/mL），装于单个患者使用的玻璃小瓶中。

四、用药注意事项

1. 出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，并可能增加造血干细胞移植后VOD患者的出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷，需监测患者是否有出血迹象，如果使用去纤苷的患者出现出血，应停用去纤苷，治疗潜在病因，并提供支持性护理，直至出血停止。

2. 过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。应密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如果发生严重的过敏反应，应停止使用去纤苷，按照标准护理治疗，并监测直至症状消退。

3. 药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性，由于出血风险增加，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。

去纤苷是一种有效的治疗肝小静脉闭塞病的药物，但使用时需严格遵循医嘱，注意用药期间的各项监测和护理。患者和家属应充分了解药物的信息，以确保治疗的安全和有效。

4. 特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养，以免对婴儿造成不良影响。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但老年患者使用去纤苷的数据不足，需谨慎使用。