去纤苷(Defibrotide)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

去纤苷(Defibrotide)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项

去纤苷（Defibrotide）是一种用于治疗特定疾病的药物，具有显著的功效。本文将详细介绍去纤苷的适应症、功效与作用、用法用量、副作用以及注意事项，以帮助读者更好地了解和使用该药物。

适应症与功效

适应症范围

去纤苷主要用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。该药物通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。

功效与作用机制

去纤苷通过增加体内纤溶酶的活性，促进血管内纤维蛋白的溶解，从而改善血液循环，减少血栓形成的风险。此外，去纤苷还能保护内皮细胞，减少血管损伤，有助于恢复血管的正常功能。

用法用量

推荐剂量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，通过静脉输注给药，每次输注时间不少于2小时。剂量应根据患者的基线体重计算，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。治疗应至少持续21天，如果21天后症状未消失，可继续使用至症状消失或最多60天。

给药方式

去纤苷必须在输注前稀释，使用5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液稀释至浓度为4mg/mL-20mg/mL。稀释后的溶液应在2小时内使用，且只能使用没有可见颗粒的透明溶液。

副作用

常见不良反应

去纤苷的常见不良反应包括低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血，发生率≥10%。这些反应通常与药物的纤溶活性增强有关，需密切监测患者的生命体征和症状变化。

严重不良反应

严重不良反应包括出血和过敏反应。去纤苷可能增加出血风险，特别是在有活动性出血的患者中。过敏反应包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿，需立即停药并进行相应治疗。

注意事项

出血风险

去纤苷可增加出血风险，特别是在同时使用抗凝或纤溶药物的患者中。在治疗前应停用抗凝药物和纤溶药物，并监测患者的出血迹象。如发生出血，应立即停药并采取支持性护理措施。

过敏反应

在使用去纤苷期间，应密切关注患者是否出现过敏反应，特别是有既往接触史的患者。如发生严重的过敏反应，应立即停药，并按照标准护理进行治疗。

特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。儿科患者的安全性和有效性已得到证实，但老年患者的数据不足。

去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞病的药物，但在使用过程中需严格遵循医嘱，注意监测不良反应，确保用药安全。

储存与有效期

去纤苷应储存在20°C-25°C的环境下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。药物的有效期为40个月。请确保药物在有效期内使用，并遵循正确的储存条件。