去纤苷(Defibrotide)的用药说明

去纤苷(Defibrotide)的用药说明

去纤苷（Defibrotide），商品名为Defitelio，是一种用于治疗特定条件下肝小静脉闭塞病（HVOD）的药物。本文将详细介绍去纤苷的基本信息、适应症、用法用量、不良反应及注意事项，以帮助患者和医护人员更好地了解和使用该药物。

一、去纤苷基本信息

去纤苷是一种注射剂，主要成分为去纤苷，由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产。它通过稳定并保护内皮细胞，抑制血栓形成，促进纤维蛋白溶解，改善凝血功能障碍，修复血管壁损伤，从而缓解HVOD的症状。2013年10月18日，去纤苷获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，2016年3月30日再获美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。

价格与规格

去纤苷的价格约为5310美元一盒，规格为200mg/2.5mL（80mg/mL）。目前，去纤苷尚未在中国上市，也没有进入中国医保，市面上没有仿制药。

二、适应症与用法用量

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

用法用量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。使用去纤苷至少21天，如果21天后肝静脉闭塞病的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至肝静脉闭塞病消失或最多60天。

三、不良反应与注意事项

去纤苷在使用过程中可能会出现一些不良反应，最常见的是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。此外，去纤苷可能增加出血风险，有活动性出血的患者不能使用，需监测患者是否有出血迹象。

注意事项

在使用去纤苷前，必须确认患者没有出现临床上严重的出血现象，并且在使用不超过一种血管加压药的情况下血流动力学稳定。同时，去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用可能增加出血风险，因此在去纤苷治疗前应停用抗凝药物和纤溶药物。

四、特殊人群用药与药物相互作用

去纤苷在特殊人群中的使用需特别注意。孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实。

药物相互作用

去纤苷可能增强抗血栓/纤溶药物（如肝素或阿替普酶）的药效学活性，禁忌去纤苷与抗血栓或纤溶药物同时使用。

五、用药注意事项

在使用去纤苷时，必须严格遵循医嘱，注意监测患者的出血情况和其他不良反应。同时，去纤苷的贮存方法也需特别注意，应储存在20°C-25°C下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。有效期为40个月。

总之，去纤苷是一种有效的治疗肝小静脉闭塞病的药物，但在使用过程中需严格遵循医嘱，注意监测不良反应和药物相互作用，以确保患者的安全。