去纤苷(Defibrotide)的详细说明书:医保价格,适应症,用法用量,副作用和注意事项

去纤苷(Defibrotide)的详细说明书:医保价格,适应症,用法用量,副作用和注意事项

去纤苷（Defibrotide）是一种用于治疗特定肝静脉闭塞病（HVOD）的药物，具有显著的治疗效果和一定的副作用。本文将详细介绍去纤苷的医保价格、适应症、用法用量、副作用及注意事项，帮助患者和家属更好地了解和使用这一药物。

一、去纤苷的基本信息

1. 医保与价格

去纤苷尚未在中国上市，因此未纳入中国医保体系。目前，市面上没有仿制药。该药物由爱尔兰生物制药公司爵士制药生产，价格约为5310美元一盒。

2. 适应症

去纤苷适用于治疗造血干细胞移植（HSCT）后伴有肾或肺功能障碍的成人和儿童肝静脉闭塞病（VOD），也称为窦状静脉阻塞综合征（SOS）。

3. 上市信息

去纤苷于2013年10月18日获得欧洲药品管理局（EMA）批准上市，用于治疗特定条件下的肝小静脉闭塞病。2016年3月30日，去纤苷再获美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，商品名为Defitelio。

二、去纤苷的用法用量

1. 推荐剂量

成人和儿童患者的推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，静脉输注2小时。剂量应基于患者的基线体重，即患者在造血干细胞移植准备方案前的体重。

2. 疗程

使用去纤苷至少21天。如果21天后肝静脉闭塞病（VOD）的症状和体征没有消失，则继续使用去纤苷直至VOD消失或最多60天。

3. 稀释与输注

去纤苷必须在输注前稀释，稀释后的溶液浓度应在4mg/mL至20mg/mL之间。稀释后的溶液应在2小时内静脉输注完毕。

三、去纤苷的副作用

1. 常见副作用

去纤苷最常见的不良反应（发生率≥10%且与因果关系无关）是低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。

2. 严重副作用

去纤苷可能增加出血风险，特别是在有活动性出血的患者中。同时使用去纤苷和全身抗凝或纤溶治疗可能增加出血风险。

四、用药注意事项

1. 出血风险

去纤苷可增加体外纤溶酶的活性，可能增加出血风险。有活动性出血的患者不能使用去纤苷。在使用去纤苷期间，应监测患者是否有出血迹象，如发生出血，应停用去纤苷并治疗潜在病因。

2. 过敏反应

在接受去纤苷治疗的患者中可能出现过敏反应，包括皮疹、荨麻疹和血管性水肿。应密切关注患者是否出现过敏反应，特别是对有既往接触史的患者。如发生严重过敏反应，应停止使用去纤苷并按照标准护理治疗。

3. 特殊人群用药

孕妇使用去纤苷可能会对胎儿造成伤害，建议在医生指导下使用。哺乳期女性在使用去纤苷治疗期间不建议母乳喂养。去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已得到证实，但没有足够数据表明老年患者是否与年轻受试者不同。

去纤苷是一种有效的治疗肝静脉闭塞病的药物，但使用时需严格遵循医嘱，注意监测副作用，确保用药安全。